La atresia de vías biliares es una colangiopatía progresiva, en la que se evidencia por la evolución natural la sobrevida es de dos años. De ahí la importancia de conocer el manejo adecuado de la misma para mejorar la sobrevidad de los niño/as. El tratamiento de elección es la hepatoenterostomía, mediante la técnica de Kasai, la que permite restablecer el flujo biliar y prevenir el desarrollo de la cirrosis y posterior disfunción hepática.la principal complicación asociada a la corrección quirúrgica son los cuadros de colangitis que pueden empeorar la disfunción hepática basal. Hay estudios que demuestran la sobrevida de los pacientes sin transplante hepático como el realizado por Lykavieris et al reporto una sobrevida del 23% de 271 pacientes, pero presentan dentro de su evolución esperada síndrome colestasico y hipertesion portal.