Los conocimientos precisos de la embriología y la anatomía del oído interno, son fundamentale, para una evaluación imagenológica en busca de malformaciones del oído interno, en casos de hipoacusia neurosensorial congénita. La detención temprana en el desarrollo embriológico en diferentes momentos, supone la existencia de malformaciones del oído interno, siendo mayores al ser más tempranas en el desarrollo, clasificarlas así: (aplasia laberíntica de Michel, otocisto rudimentario, aplasia coclear, cavidad única, hipoplasia coclear, partición incompleta, acueducto vestibular dilatado y anomalías de la apertura coclear) y alteraciones del nervio auditivo, entre otras. Las malformaciones del laberinto membranoso son las más frecuentes, pero desafortunadamente son las más difíciles de identificar y manejar.