El lupus eritematoso sistémico (LES) es un trastorno autoinmune con compromiso multiorgánico, más de la mitad de los pacientes con LES desarrollan nefritis lúpica en la progresión de su enfermedad. La vasculitis asociada al ANCA (AAV) es un grupo de enfermedades sistémicas autoinmunes que afectan a los vasos pequeños y medianos. El lupus eritematoso sistémico y la vasculitis de vasos de pequeño tamaño son usualmente dos enfermedades autoinmunes distinguibles. La presencia de ANCA, particularmente c-ANCA en el LES no es común. Se reporta un caso de LES asociado a c-ANCA. Nuestro objetivo es discutir la importancia clínica, el mecanismo etiopatogénico y el manejo de esta asociación. Este libro está dirigido a una amplia audiencia de médicos. Este libro ha sido traducido con Inteligencia Artificial.